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中国法洛三联症治疗网

 

法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄,伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损,合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中,其发病率仅次于法洛四联征,女性发病率高于男性,年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄,右心室和右心房压力明显增高,引起右向左的分流,临床上出现发绀;对房缺较大者右心房压力低于左心房压力,血流动力学改变呈左向右分流,临床无发绀。其主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳,大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象,其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等,晚期病人可出现心力衰竭。因此诊断明确,应积极及早手术治疗。

症状体征

1、病史  注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。

2、体检  右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。

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