角化性皮肤病
概述
角化性皮肤病是以表皮角化过度为主要变化的一组皮肤病。此病是一种常见病，主要病因尚不明确，可能与遗传和环境有关。主要临床症状为皮肤损害、皮肤功能障碍、瘙痒不适，可导致感染的并发症。目前没有特异的治疗方式，主要是药物对症治疗。
皮肤损害、皮肤功能障碍、瘙痒不适
好发人群 有家族病史的人群 常用药物 维A酸 常用检查 体格检查、组织病理学检查疾病分类
先天性角化性皮肤病
多数为遗传性疾病，出生即存在的角化性皮肤病。
获得性角化性皮肤病
后天环境因素导致的角化性皮肤病。
病因
角化性皮肤病可能与遗传和环境有关，也可能是维生素A缺乏、甲状腺机能低下、库欣综合征、自身免疫性疾病等导致。
主要病因
遗传
先天性角化性皮肤病主要病因与遗传基因缺陷有关，常继发于一些疾病，如鱼鳞病、先天性掌跖角化病、遗传性红斑角化病等。基因缺陷引起基底细胞分裂和分化障碍，角质形成过度或角质堆积，引起皮肤角化过度。
环境
常与光线刺激、长期皮肤磨损、内分泌紊乱等因素有关，如光线性皮肤角化病、更年期皮肤角化病等。长期理化因素刺激皮肤，导致角质层细胞过度增生出现角化性皮肤病。
其他
也可能是维生素A缺乏、甲状腺机能低下、库欣综合征、自身免疫性疾病等导致。
流行病学
角化性皮肤病是一种常见病，目前发病率没有具体的流行病统计数字。
好发人群
有家族史者好发角化性皮肤病，多数角化性皮肤病与遗传因素有关，有家族聚集趋势。
症状
角化性皮肤病的典型症状包括皮肤损害、皮肤功能障碍、瘙痒不适，多数患者一般状态较好。除皮肤症状没有其他不适，角化性皮肤病常合并感染的并发症。
典型症状
角化性皮肤病常见的包括鱼鳞病、掌跖角化症、毛周角化症等。
鱼鳞病
皮肤损害全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，皮肤少汗干燥。病情较轻者仅为皮肤干燥发皱，出现浅表的裂纹，相继成为部分黏着性的鳞屑和白色半透明的糠秕状脱屑。典型的皮疹为白色至浅褐色的菱形或多角形屑，周边游离翘起，中央紧贴皮肤，伴有毛周角化。
发病特征皮疹明显，尤以小腿伸侧为甚，四肢屈侧及皱褶部位多不累及。掌跖部纹理増多加深，角化增厚，膝、胫前及踝部常有局限性的角化过度。一般无自觉症状，冬季皮损加重时，由于躯干四肢伸侧皮肤的严重干燥而瘙痒，掌跖部位的干燥裂而疼痛，夏季减轻甚至完全消失。部分患者同时患有遗传过敏性疾病，可表现为温疹，在肘窝、腘窝部位有增厚的瘙痒性斑块。随年龄増长，病情可倾向于改善。
掌跖角化症
表皮松解性掌跖角化症常在婴儿期发病，初期病变为局灶性，掌跖可单独或同时受累。掌跖部对称分布弥漫性、境界清楚的黄色角化性斑块，边缘常呈淡红色，有时可伴多汗，甚至出现疼痛性大疱，但水疱不是主要特征。亦可伴有皲裂、脱屑、指节垫和甲病变。
弥漫性掌跖角化症多在3岁之内发病，特征损害为发生在掌趾部位的弥漫性、边界清晰的角化过度性斑块，表面光滑、色黄，呈疣状増厚。损害多局限于掌跖部位，但偶尔可累及手背、足背、肘膝、前臂或小腿的伸侧，呈对称分布。常无自觉症状，但有时有瘙痒，触痛或发生疼痛性裂隙，冬季加重，手指活动困难，甲板亦常增厚呈混浊状。
点状掌跖角化症在10~40岁之间发病，常以青春期为甚。损害为黄至黑棕色、圆或卵圆形的角化性质硬丘疹，2~10mm大小或更大，不规则地散在或群集分布于掌跖部和指(趾)端，足跟等受压部位皮损较多且丘疹可发生融合。损害可以脱落，留下火山口状凹陷。无自觉症状，偶有疼痛、触痛和烧灼感。可伴有甲营养不良改变，表现为纵裂、弯甲或缺甲。
毛周角化症
本病多见于青春期男女，好发于两上臂外侧及大腿伸侧，部分可发于面部、肩胛，前臂和小腿，偶见泛发性分布。基本损害为1~2mm正常肤色或淡红色的毛囊性丘疹，不相融合，散在分布簇集成群，类似“鸡皮”外观。丘疹顶端有一个灰褐色或灰白色的圆锥状角质栓，由浓缩的皮脂分泌物和毛囊的上皮细胞聚集在毛干周围而构成，其中可见一根毳毛穿出或蜷曲其中。剥去角栓后可见小杯状窝，不久又可有角栓长出。有些病人角栓不明显而为多数大如针头的角化性丘疹。大多数患者病情在冬季加重，夏季减轻。一般无自觉症状，偶伴瘙痒。
就医
当患者出现鱼鳞病、掌跖角化症、汗孔角化症的相关临床表现应及时到皮肤科就诊。行体格检查、组织病理学检查明确诊断。注意与黑棘皮瘤、棘层肥厚等疾病相鉴别。
就医指征
患者出现皮肤少汗干燥、角化增厚、皮疹为白色至浅褐色的菱形或多角形屑，周边游离翘起的症状需及时就医。
患者出现掌跖部对称分布弥漫性、境界清楚的黄色角化性斑块，疼痛性大疱，伴有皲裂、脱屑、指节垫和甲病变时需及时就医。
患者出现1~2mm正常肤色或淡红色的毛囊性丘疹，散在分布簇集成群，类似“鸡皮”外观的皮损表现时需及时就医。
就诊科室
多数患者优先考虑去皮肤科。
医生询问病情
目前都有什么症状？(如皮肤损害、皮肤功能障碍、瘙痒不适)
这些症状出现多长时间了？
直系亲属有类似症状吗？
既往有其他疾病吗？
皮肤长期受到磨损吗？
需要做的检查
体格检查
医生通过视诊检查皮损的位置、形状、大小和颜色，触诊皮损的质地、边界，有无疼痛等，可以初步进行诊断。
组织病理学检查
取部分皮损处组织进行病理学检查，可见有大量的角质细胞，可以明确诊断，对下一步治疗有一定的指导意义。
诊断标准
患者皮肤出现干燥、脱屑、皲裂、角质增厚的典型症状可初步诊断为角化性皮肤病。
结合患者的皮肤典型样表现，综合组织病理学检查可见大量角质细胞可明确角化性皮肤病的类型。
鉴别诊断
黑棘皮瘤
为脂溢性角化病的一种相当罕见的组织学类型，损害内散布有很多充满黑色素的大黑色素细胞。主要表现为皮肤干燥、脱屑、皲裂，银染色这些细胞有大的树枝状突，并含有相当量的黑色素，而角质形成细胞几乎不含任何黑色素，二者可以鉴别。
棘层肥厚
患者角化过度较轻，但表皮显著增厚。可见由增厚、交织的表皮细胞索围绕结缔组织岛而构成的网状外观。在显著增厚的表皮中，基底细胞的数目超过鳞状表皮。此型黑色素含量较正常者多，通过组织病理学检查可与角化性皮肤病相鉴别。
治疗
不同的角化性皮肤病治疗方式不同，采用一般治疗及药物治疗，一般都可治愈。
治疗周期
角化性皮肤病患者需要长期持续性治疗。
药物治疗
鱼鳞病
重症患儿应加强支持疗法。局部治疗原则为保湿，促进角质细胞脱落，润泽皮肤。轻者可选用15％~20％尿素冷霜，3％～15％乳酸软膏、维A酸霜或维生素D衍生物制剂。因皮肤屏障功能受损，需注意外用药物吸收所致的系统毒性反应。重者可口服维A酸制剂如维胺酯、异维A酸等。
掌跖角化症
局部治疗可外用10％～20％水杨酸软膏，10％氯化钠亲水性软膏，10％～20％尿素软膏外用。
外用0.1％～0.5％维A酸霜或0.25％地蒽酚软膏，最好采用晚间封包治疗，有角质剥脱的效果。
糖皮质激素软膏封包，可提高疗效，钙泊三醇软膏外用也有一定疗效。
系统治疗可使用维A酸类和β-胡萝卜素治疗。
毛周角化症
本病一般不需治疗，症状明显或患者有治疗要求，可外用0.1％维A酸霜及他扎罗汀凝胶、10％～20％尿素霜、3％～5％水杨酸软膏、10％~20％鱼肝油软膏，配合使用保湿剂。皮损较重者可联合外用中效糖皮质激素，内服维生素A、维生素E或小剂量维A酸改善症状。
手术治疗
角化性皮肤病目前无手术治疗。
预后
角化性皮肤病的预后一般，多数患者不能治愈，但一般不影响自然寿命。多数患者会留有皮肤色素沉着，角化性皮肤病患者需要每年进行皮肤检查。
能否治愈
角化性皮肤病一般不能治愈。
能活多久
角化性皮肤病一般不影响自然寿命。
后遗症
角化性皮肤病多数患者会留有皮肤色素沉着，影响皮肤美观。
复诊
角化性皮肤病患者需要每年进行皮肤检查，监测皮损有无进展。
饮食
饮食调理
角化性皮肤病患者的饮食需要注意清淡营养，可以多补充富含维生素A和C的食物。避免辛辣刺激、油腻、易过敏的食物，这些食物可能加重皮肤损害。
护理
角化性皮肤病患者的护理需要注意皮肤的保护和用药，患者及家属通过观察皮肤损害的范围和程度有无缓解进行病情监测，家属注意对患者的心理疏导。
日常护理
患者洗澡时不可太勤、水不可过烫，洗浴后可擦些油保湿。外出要注意做好措施，避免受到冷空气的刺激。
患者所处的环境要保持空气的新鲜和湿润，这样有利于皮肤恢复。
患者注意皮肤损害周围的清洁与消毒，不可经常用手触摸，避免出现感染。
角化性皮肤病患者需要严格按照医嘱用药，避免自行加减药量或停药，了解药物副作用，若用药过程中出现身体不适及时就医。
病情监测
患者及家属通过观察皮肤损害的范围和程度有无缓解进行病情监测，以及治疗期间每月复查皮肤科检查监测皮损恢复情况。
心理护理
部分患者因皮肤损害影响美观出现自卑、抑郁心理，家属注意及时安慰和疏导，避免影响患者心理健康。
预防
角化性皮肤病多数属于先天性疾病，尚无有效预防方式，只能通过改变生活方式。提高机体免疫力，保持轻松愉悦的心情进行预防。对于有家族史的患者可每年进行皮肤科检查，有一定的早期筛查作用。
预防措施
日常注意皮肤保护，洗澡水温避免过高，皮肤干燥者可涂抹润肤油，选择柔软舒适的衣服，避免长期摩擦皮肤。
外出注意皮肤防晒，皮肤避免长时间接受化学物品或物理射线的刺激。
养成适度运动的习惯，通过排汗有助于皮肤健康，提高机体免疫力。
保持心态平和，维持轻松愉悦的心情，避免长期精神紧张。
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