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开设生长发育门诊指南

花匠小妙招
2024-12-13 14:55

. 开展儿童生长发育门诊指南 . . 目录矮身材的定 ?????????????????????????2 矮身材的原因 ?????????????????????????3 矮身材床断流程 ?????????????????????4 病史 ????????????????????????????5 体格 ???????????????????????????..6 室常 ???????????????????????8 .. 特殊目 ?????????????????????????.9 矮身材疾病的断和断 ????????????????13 生激素缺乏症断要点 ???????????????????13 特性矮身材断要点 ????????????????????.13 Turner 合征断要点 ???????????????????..15 小于胎儿矮身材断要点 ??????????????????.15 Prader-Willi 床特征 ?????????????????????16 断 ?????????????????????????????.16 生激素治的效价 ????????????????????19 GH 治适症和治量 ???????????????????19 GH 使用注意事 ????????????????????????.20 效价指 ???????????????????????????.21 GH 效影响因素 ?????????????????????????22 生激素治的安全性分析 ???????????????????.23 随内容和不良事件生机理、生和理 ????..23 . . 一．矮身材的定义在相似生活环境下，同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高2 个标准差者（-2 SD），或低于第 3 百分位数（-1.88 SD）中国 0-18 岁儿童、青少年身高标准差单位数值表的解读标准差 (SD)法 -2 SD-1 SD均数+1 SD+2 SD 矮小中下中等中上高大百分位 (%)法 33-24.925-74.975-96.9≥ 97 矮小中下中等中上高大二．矮身材的病因 . . GH-IGF-IGFBP轴病病因分类生长激素神经分泌功能障碍、神经传递缺陷大脑皮质功能障碍炎症性、产伤、外伤、浸润性、激素诱导 GHD 分 (糖皮质激素或性激素 )、下丘脑性 GHD 肿瘤 (淋巴瘤、白血病或转移肿瘤) 泌障碍综合征 Turner 垂体解剖缺陷、生长激素基因突变、垂体性 GHD 脑损伤、特发性 ISS ， SGA, Laron 综合征， GH 抗体、 GHBP 增多、 GHR 缺陷、 GH 不敏感存在抗 GHR 抗体、 GH 受体后缺陷 (GH 分泌后疾病 ) IGF-1 产生部位缺陷 ISS IGFBP3 变化 IGF-1 合成缺陷 IGFBP3 抗体出现 IGF-1 受体数量减少 IGF-1受体缺陷 IGF-1抗体 IGF-1受体后缺陷 IGF-1不敏感 (IGF-1分泌后缺陷) 还有继发性：长期慢性疾病慢性肾功能衰竭肾小管酸中毒先天性或后天性心脏病佝偻病慢性肠炎 . . 三．矮身材临床诊断流程 . . 询问病史病史询问中国不同胎龄男、女新生儿体重百分位数表中国15 城市新生儿体格发育科研协作组。实用儿科杂志，1992，7(6):306-307 . . 靶身高的计算靶身高 (Target Height, TH) ，又称为遗传身高计算公式： ①CMH (the Corrected M i dpare ntal Height) 法 : 男孩：靶身高 = (父身高 + 母身高 +13)/2 ± 5(cm) 或± 4cm 女孩：靶身高 = (父身高 + 母身高 -13)/2 ± 5(cm) ②FPH (the Final Height for Pare ntal Height) 法 : 男孩：靶身高 =45.99+0.78 × ( 父母身高中值 ) ± 5.29(cm) 女孩：靶身高 =37.85+0.75 × ( 父母身高中值 ) ± 5.29(cm) 2.体格检查体格检查体格检查注意事项 1）、身高的测量时机：每天的同一时间 2）、身高的测量：岁以下，量身长使用量床，仰卧位测量，测量时小儿头顶 . . 与头板接触，双耳在同一水平，双膝和下肢并拢紧贴底板，测量时测定板紧贴足跟和足底岁