蕈样霉菌病是一种原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤。
蕈样霉菌病通常进展较为缓慢,在疾病早期,皮肤会出现多种表现。最常见的是红斑期,皮肤可能出现一些非特异性的红斑、鳞屑性损害,类似于湿疹、银屑病等常见皮肤病,容易被误诊。这些皮疹往往伴有瘙痒,而且瘙痒程度可能较为严重,会对患者的生活质量产生较大影响。随着病情发展进入斑块期,皮肤会形成形状不规则、边界清楚的斑块,颜色可从淡红色到暗红色不等。到了肿瘤期,就会在皮肤上出现肿瘤结节,这些结节可破溃,形成溃疡,容易继发感染。
从发病机制来看,是由于T淋巴细胞发生恶变引起的。这种恶变的T细胞在皮肤内逐渐浸润、增殖,从而导致皮肤出现一系列的病变。在诊断方面,需要综合临床表现、组织病理学检查、免疫组化等多种手段。由于其早期表现不典型,所以早期诊断比较困难。在治疗上,根据不同的分期有不同的治疗方法。早期可采用局部治疗,如外用糖皮质激素、氮芥等药物,也可采用光化学疗法。对于晚期患者,可能需要联合化疗、放疗以及免疫调节剂等进行综合治疗,但总体预后相对较差,患者的生存期和生活质量都受到较大影响。
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