红蝴蝶疮的病因
临床分类
1、热毒炽盛
多见于系统性红蝴蝶疮急性活动期。主要表现为面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴有高热，烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短少色红；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。
2、阴虚火旺
主要表现为斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲倦乏力，白天汗多，动则尤甚，入睡汗出，面红，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。
3、脾肾阳虚
主要表现为眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色苍白；伴有腰膝酸软，头面部发热，肢体发凉，口干不渴；舌淡胖，苔少，脉沉细。
4、脾虚肝旺
主要表现为皮肤紫斑；伴有胸胁胀满，腹胀，食欲不振，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。
5、气滞血瘀
多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。主要表现为红斑暗淡，角质栓形成及皮肤萎缩；伴有疲倦乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细涩。
流行病学
1、盘状红蝴蝶疮多见于20岁 ~40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。
2、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。
病因
本病的发生多与禀赋不足、日光曝晒等因素相关。基本病机为热邪瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤。病位在皮肤，与脾、肾密切相关，常累及多个脏腑。
1、禀赋不足、日光曝晒
先天禀赋不足，肝肾亏虚，因肝主藏血，肾主藏精，故精血不足，虚火上炎；加之腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒入里；二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。
2、其他
外邪侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、内服药物都可成为发病的诱因。
症状
本病主要症状为皮肤损伤。盘状红蝴蝶疮为面部皮肤出现高起的鲜红或桃红色斑，两颊部和鼻部皮损相互融合呈蝴蝶外形；系统性红蝴蝶疮为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。
1、盘状红蝴蝶疮
（1）皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部明显，其次为头项、两耳、眼睑、额角，也可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。
（2）初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状。
（3）表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔。皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。皮损也可累及黏膜，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂、溃疡。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。
（4）一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。
（5）本病呈慢性经过，病程中不破溃，较难自愈，消退后遗留浅在性疤痕；先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
2、系统性红蝴蝶疮
本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。
（1）皮肤、黏膜损害
约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊。有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退，留有棕色色案沉着，较少出现萎缩现象。
皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现；发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。
皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落；手部遇冷时可出现四肢末端皮肤颜色发生间歇性苍白、青紫和潮红的变化，常为本病的早期表现。
（2）发热
一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃ ~41℃。
（3）关节、肌肉疼痛
约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。
（4）肾脏损害
几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%。肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。
（5）心血管系统病变
约有1/3的患者有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。
（6）呼吸系统病变
主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。
（7）消化系统病变
约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。
（8）神经系统病变
神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变。严重者可出现抽搐、症状性癫痫。
（9）其他病变
可累及淋巴系统，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛；累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20%的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。
可伴有烦躁不安、心烦失眠、疲倦乏力、月经异常等症状。
肾损害
几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，出现肾炎病变。主要表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压等。
检查
医生除了对患者进行望闻问切中医检查外，通常需要西医的X线及MRI、CT、超声心动图、尿常规、血常规、血沉、狼疮细胞检查、抗核抗体检查、补体及免疫复合物检查、狼疮带试验检查、肾活组织检查等。如果伴有其他症状、体征，还可进一步开展其他相应的检查。
1、望诊
包括观察患者的面色、皮疹颜色、范围、神态、姿态、舌质与舌苔变化等。
2、闻诊
主要是听声音，医生通过辨别患者语调的高低，呼吸的长短等来初步判断疾病的性质和病情轻重。
3、问诊
包括问痛痒、问皮疹出现的先后顺序，问寒热、问睡眠、问饮食、问二便，问出汗，问过敏史、既往病史及家族史等。
4、切诊
包括脉诊和按诊，通过触、按了解皮肤温度，皮损的的情况等以及切脉来诊察疾病。
1、尿常规
尿中可出现蛋白及红、白细胞和管型，可诊断肾脏疾病。
2、血常规
血常规检查可呈中度贫血，白细胞及血小板数量减少。
3、血沉
血沉加快，反应疾病发展变化，活动期明显增快，缓解期可恢复正常，有助于医生诊断病情的轻重。
4、狼疮细胞检查
可检查出狼疮细胞阳性率在60%左右，但特异性低。未找到狼疮细胞，并不能否定红斑性狼疮的诊断。
5、抗核抗体检查
血液中抗核抗体阳性率在90%以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95%，效价与病情轻重成正比。是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎所有的SLE患者。抗Sm抗体也是诊断SLE的标记抗体之一，特异性达99%，但敏感性仅25%，有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用，不代表疾病活动性。dsDNA抗体是诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。
6、补体及免疫复合物检查
体内抗原和抗体反应形成的循环免疫复合物升高，血清总补体及C3、C4均降低，尤以C3下降显著。是表示SLE活动的指标之一。
1、X线及MRI、CT
有助于早期发现器官损害，如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或岀血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。
2、超声心动图
对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。
肾活组织检查
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。
狼疮带试验检查
有助于红斑狼疮的诊断及鉴别。直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带。在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%~ 70%，皮损部位高达90%以上。该试验在病情缓解后逐渐减弱甚至消失。因此对判断疗效及预后也有意义。
诊断
医生通常根据患者皮肤出现红色斑块等临床症状，结合中医望闻问切四诊和相对应的辅助检查可做出诊断。此外，通常还需要与同样有皮肤病变的皮痹、肌痹、面游风、日晒疮等进行鉴别。
1、临床表现
（1）盘状红蝴蝶疮多见于20岁~40岁左右的女性，家族中可有相同患者；主要表现为面部皮肤出现高起的鲜红或桃红色斑，两颊部和鼻部皮损相互融合呈蝴蝶外形。呈慢性局限性进展。
（2）系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性。多呈对称性的皮损，常同时累及全身多系统、多脏器病变，表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑。病变呈进行性经过。
2、检查
尿常规、血常规、血沉、狼疮细胞检查、抗核抗体检查、补体及免疫复合物检查、狼疮带试验检查等，有助于疾病的诊断。
1、皮痹
皮痹多在四肢末端、颜面、前胸、后背等部位发生非炎症性浮肿性硬化。受寒冷或情绪刺激后，四肢末端皮肤颜色发生间歇性苍白、青紫和潮红的变化，可伴有局部发凉、麻木、感觉减退、胀痛，当刺激消除后，皮肤颜色恢复正常。无蝶形红斑、光敏感现象。
2、肌痹
肌痹多从面部开始，皮损表现为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌酸含量异常。
3、面游风
面游风应与盘状红蝴蝶疮相鉴别。面游风见于面部，有脂样鳞屑，易于除去，无角质栓及毛囊口裂开。
4、日晒疮
日晒疮应与系统性红蝴蝶疮鉴别。日晒疮可见于面、颈及胸前，但呈多形性，日光曝晒时加剧，严重瘙痒感，毛孔不开大，无角栓形成，无关节肌肉疼痛。
治疗
红斑狼疮的发病机制复杂，临床表现多样化，多器官、多系统受累，中西医结合综合疗法是本病目前治疗的主要策略。以调和气血、补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒为基本治则。本病初期，多单纯应用中药或以中药为主治疗；疾病活动期，皮肤及其他器官、系统症状明显，激素和免疫抑制剂的应用是治疗红斑狼疮的有效方法，同时采用清热解毒、凉血护阴之中药，减少激素的副作用；疾病稳定期，激素逐渐减量，同时应用扶正祛邪、养阴益气、调和阴阳之中药，有利于顺利减少激素剂量。
医生会根据患者的不同证候特点在基础方上进行加减。
1、热毒炽盛
（1）若高热不退、大汗大渴的患者，可加用生石膏、知母。
（2）若大便干结的患者，可加用生大黄。
（3）若高热，神志昏迷的患者，可加服安官牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。
2、阴虚火旺
（1）若关节疼痛的患者，可加用秦艽、威灵仙。
（2）若白天汗出，入睡汗出的患者，可加用生黄芪、生牡蛎。
（3）若失眠多梦的患者，可加用夜交藤、远志。
（4）若月经不调的患者，可加用当归、益母草。
3、脾肾阳虚
（1）若下肢水肿的患者，可加用猪苓、赤小豆。
（2）若尿蛋白不消的患者，可加用黄芪、芡实。
（3）若尿中有红细胞的患者，可加用败酱草、马鞭草。
（4）若恶心呕吐的患者，可加用姜半夏、竹茹。
（5）若有胸水的患者，可加用葶苈子。
（6）若有腹水的患者，可加用大腹皮、猪苓。
4、气滞血瘀
（1）若腹胀，恶心的患者，可加用半夏、陈皮。
（2）若肝脾肿大的患者，可加用三棱、莪术。
1、热毒炽盛
（1）方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。
（2）常用中药：水牛角、生地黄、玄参、牡丹皮、赤芍、金银花，白茅根、生石膏、知母、生甘草等。
（3）中成药：安宫牛黄丸、紫雪丹、犀角地黄丸、一清颗粒。
2、阴虚火旺
（1）方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。
（2）常用中药：生地黄、山茱萸、淮山药、牡丹皮、茯苓、知母、黄柏、青蒿、鳖甲、墨旱莲、女贞子等。
（3）中成药：养阴清肺膏、健身宁、六味地黄丸。
3、脾肾阳虚
（1）方药：附桂八味丸合真武汤加减。
（2）常用中药：附子、肉桂、牛膝、茯苓、泽泻、薏苡仁、仙茅、仙灵脾等。
（3）中成药：金匮肾气丸、右归丸、附子理中丸。
4、脾虚肝旺
（1）方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。
（2）常用中药：党参、白术、黄芪、茯苓、柴胡、当归、白芍、香附、陈皮等。
（3）中成药：四君子丸、丹栀逍遥丸。
5、气滞血瘀
（1）方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。
（2）常用中药：柴胡、枳壳、赤芍、香附、川芎、青皮、陈皮、当归、桃仁、红花、郁金、丹参、川楝子、延胡索等。
（3）中成药：逍遥丸、血府逐瘀口服液。
安宫牛黄丸、紫雪丹、犀角地黄丸、一清颗粒、养阴清肺膏、健身宁、六味地黄丸、金匮肾气丸、右归丸、附子理中丸、四君子丸、丹栀逍遥丸、逍遥丸、血府逐瘀口服液，视病情辨证选用。
1、外治法
（1）皮损处涂白玉膏或黄连膏，每天1次~2次。
（2）面部红斑，可用马齿苋煎汤冷敷，每日3次~4次，外用10%氧化锌软膏；四肢红斑，可用马齿苋、蒲公英、黄柏等单味中药或中药复方煎汤外洗。
2、西医治疗
（1）对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。
（2）选用抗疟药，对控制皮损和轻度关节症状有效。
红蝴蝶疮的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
红蝴蝶疮的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
本病常虚实互见，变化多端，诱发因素较多。盘状红蝴蝶疮若积极治疗，可减轻或消除症状；系统性红蝴蝶疮常累及全身多系统、多脏器病变，预后较差。
1、先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
2、系统性红蝴蝶疮因主要是多脏器、多系统的损害，病情呈进行性加重，可出现肾功能衰竭、心功能衰竭、呼吸衰竭、消化道出血，甚至全身衰竭而危及生命，所以预后不良。其发病年龄组越低，预后就越差。
如果引起疾病的病因没有彻底根除，或者平时调护不当，在饮食不节、劳累、日光暴晒、药物等诱因下再次发作。
日常
患者在治疗期间，要注意注意皮肤清洁卫生、保持良好的心态、适当锻炼等良好的护理干预，以利于疾病的治疗和机体的恢复。
本病症状明显，患者思想负担较重，会出现低落的情绪，故应该保持乐观积极的态度，正确对待病情，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，以利疾病的恢复。
1、长期应用皮质类固醇激素者，注意观察药物的不良反应。嘱患者按时服药，特别注意观察患者服药后引起的精神、神经症状，若有异常及时报告医生处理。
2、对伴有内脏或器官损害者作相应的处理。对采用皮质激素或其他免疫抑制者，观察可能出现的毒副反应。
3、盘状红斑性狼疮的患者，禁用可诱发本病向系统性红斑狼疮发展的药物，如青霉素、磺胺类药等。
4、激素是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物。常用泼尼松口服，待症状缓解逐渐减量，用小剂量维持，切记必须在医生的指导下减量，患者不能自行减药、加药。
1、病室安静、灯光柔和，避免阳光直接照射床位。
2、病重的患者卧床休息，注意皮肤及床单的清洁，防止压疮发生；肢体功能受限者，协助患者做好生活护理。
3、面部红斑的患者者，经常用清水洗脸，以保持皮肤清洁；用小毛巾或纱布湿热敷于患处，可促进局部血液循环，有利于鳞屑脱落。面部忌用碱性肥皂、化妆品及油膏，防止对局部皮肤刺激或发生过敏，避免日晒。
4、做好口腔护理，晨起、餐后及睡前给予清热解毒中药漱口，如菊花水、金银花水，鼓励多饮水。
5、由于免疫力低下，注意保暖，汗出后注意更换衣服，避免着凉；随时观察体温变化。
6、合理进行活动锻炼，如每日餐后缓慢散步数分钟再卧床，以减轻腹部胀满，利于气血运行。
7、毒热炽盛合并关节疼痛的患者，取舒适体位，用枕头支撑患部。
8、热结津枯，大便秘结的患者，宜多饮水，适当活动，或遵医嘱灌肠，或给予缓泻药。
9、皮肤干燥、脱屑的患者，用润肤膏涂擦，忌用手搔抓。
1、严密观察病情变化，注意观察神志、面色、舌脉、大小便等情况。
2、有肾损害者，注意观察血压及出入量，注意体温、脉搏、呼吸、血压、心率等变化。
3、出现高热不退、烦躁不安、神志昏迷、胡言乱语、抽搐时，应报告医师并配合处理。
遵医嘱定期到医院复诊。一般情况需要做尿常规、血常规、血沉、抗核抗体检查、补体及免疫复合物检查等，以检查恢复情况，评估复发风险。
并发症护理
红斑性狼疮肾需观察尿量，检测尿常规，加强饮食营养，忌豆类及含植物蛋白高的食品，避免劳累，病情加重时应卧床休息。
饮食
加强营养，进高蛋白质、高热量、高维生素、低盐、低脂肪饮食。多吃水果、蔬菜、多饮水。忌食肥膩、煎炸、燥热之食物。有肾损害者，限制钠盐摄入；有胃肠症状者，以低脂或无渣饮食。
1、多食易于消化吸收的食物，如小米粥、山药粥、瘦肉粥等。
2、有胃肠道症状的患者，应给予低脂、无渣饮食。
3、阴虚火旺的患者食疗可用生地黄、莲子心、甘草煎水服食；或大青叶、淡竹叶、生石膏，在烦渴时煎服。
4、气滞血瘀的患者食欲不振时可食用佛手干与米煮粥加白糖，或用紫菜、白萝卜、陈皮等煮汤调味后服食，或当归、白术、柴胡、丹参煲田鸡汤，以行气、活血、祛瘀。饮食宜少量多餐。
5、脾肾阳虚的患者饮食给予半流质或流质，少量多餐进食，食物以高营养，优质蛋白质为主。
1、忌食辛辣刺激性的食物，如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒、花椒等。
2、忌食油腻性的食物，如肥油，油炸性食品，乳制品等。
3、忌食海腥发物，如鱼虾，羊肉、狗肉、酒等食物。
4、有肾功能损害的患者，应限制钠的摄入。
5、并发红斑性狼疮肾的患者，忌豆类及含植物蛋白高的食品。
预防
本病预防应尽量避免日光曝晒，注意皮肤清洁干燥，增强体质，饮食调护，保持心情舒畅等，可有效减少或减轻疾病的发作。
1、保持愉快的心情，避免一切不良精神因素而引发疾病。
2、适当活动，劳逸结合，增强机体抵抗力，减少上呼吸道感染。
3、避免日光暴晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射。
4、避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。
5、遵医嘱按时、按量服药，定期复查，门诊随访，防止疾病复发。
6、避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺类、普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪及避孕药等应避免使用，皮损处忌涂有刺激性的外用药。
就医指南
若出现高热不退、烦躁不安、神志昏迷、胡言乱语、抽搐时。
以上须立即就医，必要时到急诊科处理或拨打急救电话。
1、面部皮肤出现高起的鲜红或桃红色斑。
2、或伴有不规则发热，关节疼痛，食欲减退，体重减轻等症状。
以上均须及时到医院就诊。
1、情况急重者需及时到急诊科处理。
2、其他患者通常需到中医科或皮肤科进行咨询。
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能需要暴露有斑疹的部位进行相关检查，穿易穿脱的衣裤，避免造成不便。
3、就诊前一天应清淡饮食。很多检查项目要求必须空腹，故就诊当天早晨需空腹，以免影响检查结果或影响医生判断。
4、可安排家属陪同就诊。
5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、什么时候皮肤皮肤出现高起的鲜红或桃红色斑？是一直这样，还是间断性的？
2、这些症状会在什么时候加重？什么时候减轻？
3、除上述症状外，还有没有其他不适如发热、关节疼痛、月经失调等？
4、家人中有得过类似的疾病吗？
5、最近有没有经过阳光曝晒？
6、有没有使用过什么药物，如青霉素、链霉素等？
7、最近有经过什么治疗吗？
8、最近做过什么检查？
9、最近的饮食情况、二便情况如何？
10、主要从事什么工作？工作压力大吗？
1、为什么皮肤会出现斑疹？能确诊吗？
2、病情严重吗？多久能缓解这些症状？
3、需要做哪些检查？
4、现在需要什么治疗方法？能治好吗？
5、这些治疗方法有什么风险吗？
6、如果药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？
7、有其他疾病，会对治疗产生影响吗？
8、平时要注意什么？回家后怎么护理？
9、需要复查吗？多久一次？
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